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Gestione delle complicanze nella chirurgia cranio-facciale

L. Genitori, M. Parolin & M. Scagnet

L. Genitori, M. Parolin & M. Scagnet

mer. 26 marzo 2014

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Le craniosinostosi (o craniostenosi) sono delle patologie caratterizzate dalla precoce chiusura di una o più suture della volta cranica. Questa anomala fusione e la conseguente alterata crescita delle ossa del cranio causano alterazioni nella forma del capo.

Le craniostenosi vengono divise in due principali gruppi: non sindromiche e sindromiche (ad esempio, sindrome di Crouzon, Pfeiffer, Apert). Le craniostenosi possono essere inoltre classificate secondo il numero di suture coinvolte come semplici (come scafocefalia, plagiocefalia anteriore e posteriore) o complesse (come oxicefalia, brachicefalia). In letteratura sono riportate diverse complicanze correlate con la chirurgia delle craniostenosi. Esparsa e Hinojosa1 le classificano in sistemiche e chirurgiche: le complicanze chirurgiche sono dovute a infezioni (più frequenti), ematomi sottogaleali, lacerazioni durali e fistole liquorali, lacune ossee e problemi associati ai materiali impiantati (placche e distrattori). In alcuni casi tali eventi avversi richiedono un nuovo intervento chirurgico.

Il reintervento nella chirurgia della craniostenosi può essere pianificato dall’inizio, come nei casi di craniostenosi sindromiche in cui è spesso necessario un approccio multistep o non pianificato, conseguente a complicanze chirurgiche, a inestetismi o a restenosi suturaria.
In letteratura la percentuale di reintervento non pianificato varia dal 7% al 36%.
L’obiettivo del nostro studio è di rivalutare la popolazione sottoposta a intervento chirurgico per craniostenosi dal nostro team e analizzare i pazienti che hanno avuto complicanze per le quali è stato necessario un trattamento chirurgico.

Materiali e metodi
1188 casi di craniostenosi sono stati operati dal nostro team, presso l’Ospedale Santa Margherita di Torino e l’Ospedale Meyer di Firenze, tra il 1995 e il 2012. Attraverso il nostro database divisionale abbiamo effettuato un’analisi completa di 791 casi su 1188 (Tab. 1).

Tab. 1
 Craniostenosi  N.  %
 Scafocefalia  247  31,3%
 Trigonocefalia  159  20,01%
 Plagiocefalia  239 30,3%
 Brachicefalia  53  6,7%
 Multisuturaria  27 3,4%
 Oxicefalia  5 0,7%
 Sindrome di Crouzon  22 2,8%
 Sindrome di Apert 17  2,1%
 Sindrome di Saethre-Chotzen  10 1,3%
 Sindrome di Pfeiffer  6 0,8%
 Sindrome di Muenke  2 0,2%
 Sindrome di Antley-Bixler  1 0,1%
 Altre sindromi  3  0,3%
 Totale  791  100%

Le tecniche chirurgiche utilizzate variano notevolmente a seconda del tipo di stenosi e del numero delle suture coinvolte, passando da interventi molto complessi – come il rimodellamento totale della volta cranica o alcune procedure combinate con i colleghi maxillo-facciali – ad approcci mini invasivi con l’ausilio dell’endoscopio.
Nel nostro studio abbiamo considerato come reintervento solo i casi in cui la seconda procedura chirurgica non rientrava nella pianificazione iniziale (ad esempio, esclusione degli approcci multi-step).

Risultati
24 pazienti su 791 (16 maschi e 8 femmine, 3% del totale) sono stati sottoposti ad almeno una seconda procedura che non era stata pianificata. L’età media al primo intervento era di 7 mesi e mezzo. Le craniostenosi trattate che hanno avuto bisogno di reintervento sono elencate nella Tab. 2 (tra parentesi il numero delle craniostenosi totali per ciascun tipo).

Tab. 2
 Craniostenosi  N.  %
 Scafocefalia 3 (247)  1,20%
 Trigonocefalia 2 (159)  1,30%
 Plagiocefalia 3 (239) 1,30%
 Multisuturarie non sindr. 7 (31)  23%
 Sindrome di Crouzon 3 (22) 14%
 Sindrome di Apert 1 (17) 6%
 Sindrome di Pfeiffer 3 (6) 50%
 Sindorme di Jackson-Weiss 1 (1) 100%
 Sindrome di Antley-Bixler 1 (1) 100%
 Totale  24 3%

È evidente una netta differenza tra le forme sindromiche rispetto a quelle non sindromiche (15% rispetto al 2%). Il tempo mediamente trascorso tra il primo e il secondo intervento è stato di 2 anni e 4 mesi (3 giorni, 11 anni e 8 mesi).

Nella Tab. 3 sono indicate le diverse tipologie di intervento a cui erano stati originariamente sottoposti i 24 pazienti che hanno poi necessitato di reintervento.
I 24 pazienti sono stati sottoposti a 30 procedure secondarie non pianificate; infatti, in quattro casi è stato necessario un secondo reintervento, e in due casi un terzo.
Come già detto, il rischio di essere sottoposti a un secondo intervento è, nella nostra casistica, pari al 3%; ben più alta è invece la frequenza di ulteriore intervento una volta sottoposti a una seconda procedura non pianificata: 4 su 24 (17%).

Tab. 3
Tipo di intervento  N.
Rimodellamento fronto-orbitario con bandeau fronto-orbitario 11
Rimodellamento fronto-orbitario con bandeau fronto-orbitario +  stripping della sutura sagittale 2
Rimodellamento fronto-orbitario con bandeau fronto-orbitario + rimodellamento “π modificato” 1
Rimodellamento completo della volta cranica 2
Suturectomie multiple + posizionamento di spring 2
Suturectomia singola + posizionamento di spring 1
Stripping della sutura sagittale 2
Rimodellamento “π modificato” 1
Le Fort 3 2
 Totale  24

 

La Tab. 4 illustra le varie problematiche che hanno posto indicazione al secondo intervento.
Le diverse complicanze sono state trattate attraverso differenti tecniche e talvolta con approccio combinato con i colleghi maxillo-facciali:

  • le recidive di craniostenosi comportanti inestetismo erano trattate attraverso diverse tecniche secondo la sede di ristenosi: rimodellamento fronto-orbitario, pi greco modificato, rimodellamento orbitario e riposizionamento di “spring”;
  • le lacune ossee sono state trattate mediante cranioplastica; in un caso si procedeva inoltre a rimodellamento fronto-orbitario. Le cranioplastiche sono state effettuate con diversi materiali: osso autologo, metilmetacrilato, matrice ossea demineralizzata (Fig. 1) e cemento;
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  • le recidive di craniostenosi associate a lacune ossee mediante rimodellamento fronto-orbitario e in un caso si eseguiva inoltre una cranioplastica;
  • le recidive di craniostenosi che si manifestavano con un aumento della pressione intraparenchimale (PIC) erano rioperate con l’intento di espandere la volta cranica per ridurre la PIC. In tutti i casi si è proceduto al monitoraggio intraparenchimale della PIC. Ottimi risultati sono stati ottenuti mediante il rimodellamento completo della volta cranica in un caso, la tecnica pi greco modificata in due casi e il rimodellamento fronto-orbitario nei restanti due casi;
  • i dislocamenti delle “springs” (Fig. 2) e del “Blue Device” (Fig. 3) sono stati affrontati mediante il loro riposizionamento. Nel caso del Blue Device si associava inoltre una frattura con necrosi cutanea; si è dunque proceduto anche a revisione di ferita e riduzione della frattura;
  • l’infezione della placca è stata trattata mediante courettage e riposizionamento della placca;
  •  l’infezione sottocutanea in sede di distrattori mascellari associata a fistola liquorale è stata risolta mediante la revisione della ferita e la rimozione dell’hardware, con risoluzione spontanea della fistola tramite applicazione di medicazioni compressive. Nelle ultime due complicanze elencate è stata impostata una prolungata terapia antibiotica mirata a completamento dell’atto chirurgico;
  • le “growing fractures” (Fig. 4) sono state trattate mediante plastica durale e cranioplastica con osso autologo.

 

Tab. 4
Tipo di complicanza  N.
Restenosi di sutura/deformità estetica 8
Lacuna ossea 7
Restenosi di sutura/ipertensione endocranica 5
Restenosi di sutura/difetto osseo 3
Dislocamento di spring 2
Growing fracture 2
Infiammazione in sede di placca 1
Dislocamento del Blue Device 1
Infezione + fistola durale 1

 

Conclusioni
Il verificarsi di complicanze nella chirurgia cranio-facciale è un evento comune. Nel nostro studio ci siamo focalizzati sugli eventi avversi che hanno portato a un secondo intervento non programmato. La percentuale che abbiamo riscontrato analizzando la nostra casistica è del 3% (24 casi su 791). Nei pazienti sindromici il tasso di complicanze è rimarcabilmente più elevato rispetto ai non sindromici (15% contro 2%). Abbiamo altresì riscontrato una più alta percentuale di complicanze in pazienti non sindromici con craniostenosi multisuturarie rispetto a quelli con coinvolgimento di una singola sutura (23% contro 1,3%).

Questi dati sono concordi con quelli presenti in letteratura1,3,4. Come viene descritto nello studio di Esparza e Hinojosa2, anche nella nostra analisi abbiamo riscontrato un rischio maggiore di eventi avversi e reinterventi nei pazienti sottoposti a un secondo intervento (17% contro 3%). Meritano un particolare accenno le growing fractures, un tipo di complicanza raramente riportato in letteratura5. Keshavarzy e collaboratori, nella loro review, riportano solo 14 casi di growing fractures; inoltre notano che il tasso di tale complicanza è molto basso rispetto al rischio di apertura durale (0,56% contro 14%). 

Nella nostra casistica sono presenti solo due casi (0,25%); inoltre, anche se non abbiamo ancora dei dati definitivi, anche secondo la nostra ricerca sembra che, rispetto alla frequenza di aperture durali intraoperatorie, il numero delle growing fractures sia basso. Tale fenomeno probabilmente è collegato al tempestivo trattamento delle aperture durali, solitamente effettuato durante la procedura chirurgica stessa.
In conclusione, la correzione chirurgica delle craniostenosi è, a nostro parere, un intervento sicuro; solo il 3% dei pazienti è andato incontro a un reintervento non pianificato. Ciononostante, le complicanze possono essere di non semplice management e casi di decessi sono presenti in molte serie.

Bibliografia
1. Sloan GM, Wells KC, Raffel C, McComb JG. Surgical treatment of craniosynostosis: outcome analysis of 250 consecutive patients. Pediatrics. 1997 Jul;100(1):E2.
2. Esparza J, Hinojosa J Complications in the surgical treatment of craniosynostosis and craniofacial syndromes: apropos of 306 transcranial procedures. Childs Nerv Syst. 2008 Dec;24(12):1421-30.
3. Williams JK, Cohen SR, Burstein FD, Hudgins R, Boydston W, Simms C. A longitudinal, statistical study of reoperation rates in craniosynostosis. Plast Reconstr Surg. 1997 Aug;100(2):305-10.
4. Seruya M, Oh AK, Boyajian MJ, Posnick JC, Myseros JS, Yaun AL, Keating RF. Long-term outcomes of primary craniofacial reconstruction for craniosynostosis: a 12-year experience. Plast Reconstr Surg. 2011 Jun;127(6):2397-406.
5. Keshavarzi S, Meltzer H, Cohen SR, Breithaupt A, Ben-Haim S, Newman CB, Levy ML The risk of growing skull fractures in craniofacial patients. Pediatr Neurosurg. 2010;46(3):193-8.

L'articolo è stato pubblicato sul numero 1 di Implants Italy 2014

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